يعاني حوالي 400 مليون شخص حول العالم مرض انيميا الفول، ينتشر المرض كثيرًا في إفريقيا ودول البحر الأبيض المتوسط وجنوب شرق آسيا.
ربما تكون الصدمة الأولى للتعرف إلى هذا المرض في الطفولة.
تعرف معنا -عزيزي القارئ- إلى مرض انيميا الفول عند الاطفال، وأعراضه، وأهم الممنوعات التي ينبغي للطفل المريض تجنبها.
ما انيميا الفول؟
هي خلل وراثي ينتج من نقص إنزيم سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين (G6PD) في الدم، الذي يسهم في تنظيم عديد من التفاعلات الكيميائية الحيوية المختلفة بالجسم.
كذلك يحافظ على صحة الخلايا الحمراء، لذلك فإن نقص هذا الإنزيم يدفع خلايا الدم الحمراء إلى التحلل المبكر قبل انتهاء دورة حياتها في الجسم.
يُعرف هذا التدمير المبكر لخلايا الدم الحمراء بانحلال الدم (Hemolysis)، ويمكن أن يؤدي إلى فقر الدم الانحلالي (Hemolytic Anemia).
يحدث فقر الدم الانحلالي عندما يكون تدمير خلايا الدم الحمراء أسرع من قدرة الجسم على استبدالها؛ مما يؤدي إلى انخفاض تدفق الأكسجين إلى الأعضاء والأنسجة.
يُمكن أن يتسبب هذا في الشعور بالتعب والإرهاق، واصفرار الجلد والعينين، وضيق التنفس.
عادةً ما تحدث انيميا الفول بعد تناول الفول أو بعض البقوليات، لذلك سميت بهذا الاسم، ويمكن أيضًا أن تحدث بسبب العدوى أو بعض الأدوية، مثل:
- مضادات الملاريا (Antimalarials)، وتستخدم للوقاية من الملاريا وعلاجها.
- السلفوناميدات (Sulfonamides)، وتستخدم لعلاج حالات العدوى المختلفة.
- الأسبرين (Aspirin)، ويستخدم لتخفيف الحمى أو الألم أو التورم.
- بعض الأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (NSAIDs).
تنتشر انيميا الفول في إفريقيا أكثر من غيرها، ويتأثر بها نسبة تصل إلى 20٪ من السكان، كذلك تشيع إصابة الذكور بها عن الإناث.
لماذا تصيب انيميا الفول الذكور أكثر من الإناث؟
تُعد أنيميا الفول حالةً وراثيةً تنتقل من أحد الوالدين أو كليهما إلى الأطفال؛ إذ ينتقل الجين المعيب المسبب لهذا المرض على كروموسوم X.
يمتلك الذكور كروموسوم واحد فقط من X، بينما تمتلك الإناث نسختين منه.
لذلك فإنه عند انتقال نسخة معيبة واحدة فقط من كروموسوم X إلى الأنثى، تكون الأخرى كافية لأداء الوظيفة المطلوبة؛ مما يعرّض الذكور للإصابة أكثر من الإناث.
عوامل الخطورة
تزداد احتمالية الإصابة بأنيميا الفول بوجود واحد أو أكثر من العوامل الآتية:
- الجنس (الذكور).
- أمريكيون من أصل إفريقي.
- الأشخاص من أصل شرق أوسطي.
- وجود تاريخ عائلي سابق للإصابة.
اعراض انيميا الفول
عادةً لا يعاني المصابون أي أعراض، بينما تظهر الأعراض عند تعرضهم لبعض الأطعمة أو الأدوية أو العدوى.
لذلك عند معالجة السبب تزول الأعراض في غضون بضعة أسابيع، ويمكن أن تشمل ما يلي:
- إعياء، وشحوب.
- اليرقان (اصفرار الجلد وبياض العينين).
- دوخة.
- حمى.
- بول داكن أو أصفر برتقالي.
- سرعة دقات القلب.
- صعوبة التنفس.
التشخيص
تزيد احتمالية الإصابة بأنيميا الفول بوجود تاريخ عائلي سابق للإصابة، ويُمكن تشخيصها بإجراء عدة تحاليل معملية، مثل:
- تحليل انيميا الفول.
- فحص تعداد الدم الكامل (CBC).
- اختبار مستويات الهيموجلوبين (Hemoglobin) بالدم.
- تحليل تعداد الخلايا الشبكية (Reticulocyte Count).
- فحص مستويات البيليروبين (Bilirubin) بالدم؛ إذ ينتج من تكسر خلايا الدم الحمراء.
تحليل انيميا الفول
هو اختبار بسيط يتطلب سحب عينة دم لفحص مستويات إنزيم سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين (G6PD).
كيف تستعد للاختبار؟
يجب أن تخبر الطبيب بكل الأدوية والوصفات الغذائية التي تتناولها؛ إذ يمكن أن تتداخل بعض الأدوية مع نتائج الاختبار.
أخبر طبيبك إذا كنت قد تناولت الفول مؤخرًا أو أدوية السلفا، التي قد تشمل:
- الأدوية المضادة للبكتيريا (Antibacterial) أو المضادة للفطريات (Antifungal).
- مدرات البول (Diuretics).
- مضادات الاختلاج (Anticonvulsants).
ربما تتسبب أدوية السلفا في نتائج سلبية خاطئة عند الأشخاص الذين يعانون نقص إنزيم (G6PD).
يُفضل تأجيل الاختبار إذا كان الفرد يعاني نوبة انيميا الفول؛ إذ تتكسر أغلب الخلايا التي تحتوي على مستويات منخفضة من الإنزيم؛ لذلك ربما تظهر النتائج طبيعية زائفة.
الصيام ليس ضروريًا قبل إجراء الاختبار.
نتائج التحليل
نذكر فيما يلي النسبة الطبيعية لتحليل أنيميا الفول:
- البالغون: 5.5-20.5 وحدة/ جرام من الهيموجلوبين.
- الأطفال من عمر عام واحد فأكثر: 8.8-13.4 وحدة/ جرام من الهيموجلوبين.
عندما تكون النتيجة أقل من 10% عن المعدلات الطبيعية؛ فإن الفرد يعاني نقصًا حادًا في مستويات الإنزيم وربما فقر دم انحلالي مزمن.
أما إذا كانت النتيجة تنقص بمقدار يتراوح من 10% – 60% عن المعدل الطبيعي؛ فإن الفرد يعاني فقر الدم الانحلالي، الذي ربما يكون سببه بعض الأدوية أو الإصابة بالعدوى.
المخاطر المحتملة للتحليل
يُعد سحب عينات الدم من الإجراءات الروتينية التي نادرًا ما تتسبب في أعراض جانبية خطيرة، لكن يمكن أن تشمل بعض المخاطر مثل:
- ورم دموي أو نزيف تحت الجلد.
- نزيف مفرط.
- إغماء.
- عدوى عند موقع سحب الدم.
كيفية علاج انيميا الفول
يرتكز العلاج على إزالة المحفز المتسبب في الحالة، مثل: علاج العدوى، أو إيقاف أي أدوية يمكنها أن تدمر خلايا الدم الحمراء.
إذا تطورت الحالة إلى حدوث فقر الدم الانحلالي، ربما يتطلب الأمر العلاج بالأكسجين أو نقل الدم لتجديد خلايا الدم الحمراء والحفاظ على مستوياتها الطبيعية.
كذلك ينبغي البقاء في المستشفى في أثناء تلقى هذه العلاجات؛ إذ إن مراقبة حالة فقر الدم الانحلالي الحاد أمر في غاية الأهمية لضمان الشفاء دون مضاعفات.
درجات أنيميا الفول
صنفت منظمة الصحة العالمية انيميا الفول وفقًا لدرجة نقص إنزيم سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين (G6PD)، وحِدة فقر الدم الانحلالي كما يلي:
الفئة الأولى
نقص حاد في الإنزيم وفقر الدم الانحلالي المزمن.
الفئة الثانية
نقص حاد في الإنزيم (1-10% من المعدلات الطبيعية)، وفقر الدم الانحلالي الحاد.
الفئة الثالثة
نقص معتدل في مستويات الإنزيم (10-60% المعدلات الطبيعية)، وفقر الدم الانحلالي الحاد.
الفئة الرابعة
لا يوجد نقص في مستويات الإنزيم (نشاط 60-150%).
الفئة الخامسة
زيادة نشاط الإنزيم (> 150%).
أنيميا الفول والممنوعات
لا تظهر أي أعراض على الأشخاص الذين يعانون انيميا الفول إلا إذا تعرضوا لمحفز سبّب لهم هذه الأعراض.
لذلك ينبغي تجنب الأطعمة والأدوية التي يمكن أن تسبب هذه الحالة، ونعدد لك فيما يلي أغلب الممنوعات عن مرضى انيميا الفول:
- الفول وبعض أنواع البقوليات، مثل: البازلاء، والعدس، والفول السوداني.
- التوت البري أحيانًا.
- منتجات فول الصويا.
- مركبات السلفا (Sulfa Drugs): نوع من المضادات الحيوية يستخدم في علاج التهابات الجلد أو المسالك البولية، مثل: سولفاميثوكسازول (Sulfamethoxazole) أو تريميثوبريم (Trimethoprim).
- الكينولون (Quinolone): نوع من المضادات الحيوية يستخدم غالبًا في علاج التهابات المسالك البولية والالتهاب الرئوي، مثل: سيبروفلوكساسين (Ciprofloxacin)، وليفوفلوكساسين (Levofloxacin).
- مضادات حيوية أخرى، مثل: النيتروفورانتوين (Nitrofurantoin)، أو الدابسون (Dapsone).
- مضادات الملاريا، مثل: بريماكين (Primaquine)، يشمل ذلك الأمهات في مدة الرضاعة الطبيعية؛ إذ يمكن أن يسبب أزمات انحلال الدم لرضيعها.
- الأسبرين.
- راسبوريكاز (Rasburicase): من أدوية علاج السرطان، يجب اختباره على مريض انيميا الفول قبل استخدامه.
- كرات العتة إذ تحتوي على مادة كيميائية تسمى النفثالين (Naphthalene) ويؤدي استنشاقها أو تناولها بالخطأ إلى تحفيز انحلال الدم.
- الحناء، خاصةً في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن شهرين، فهم أكثر عُرضة لهذا الخطر.
- الميثيلين الأزرق.
- كيرسيتين (Quercetin): من إحدى مكونات بعض المكملات الغذائية.
ختامًا، يمكن لمريض انيميا الفول أن يعيش حياته بصورة طبيعية مع المتابعة الجيدة والالتزام بالتعليمات، لذلك ينبغي استشارة الطبيب المختص عند الشك في أي من الأعراض السابقة للحصول على الرعاية الطبية المناسبة للحالة.