يُعد مرض الوهن العضلي الوبيل (Myasthenia Gravis) مرضًا عضليًا عصبيًا من أمراض المناعة الذاتية المزمنة (أي يهاجم الجهاز المناعي جزءًا من الجسم بالخطأ).
يسبب مرض الوهن العضلي الوبيل ضعف العضلات الهيكلية التي تسوء بعد مجهود بينما تتحسن بعد قسطٍ من الراحة.
هل يوجد له علاج؟ وما أسبابه؟
هيا نتعرف إلى ماهية هذا المرض ونستفيض في الحديث عنه.
سبب مرض الوهن العضلي الوبيل
يحدث هذا المرض بسبب مشكلة في الإشارات المرسلة بين الأعصاب والعضلات.
إذ يدمر الجهاز المناعي نظام الاتصال بين العضلات والأعصاب.
كذلك تحجب الأجسام المضادة مستقبلات الأسيتيل كولين (ناقل عصبي) أو تغيرها أو تدمرها عند التقاطع العصبي العضلي، مما يمنع العضلات من الانقباض ويجعلها ضعيفة وسهلة الإجهاد.
لا يتضح حتى الآن سبب حدوث ذلك، لكنه مرتبط بمشكلات في الغدة التوتة (الزعترية) الموجودة في الصدر وتعد جزءًا من الجهاز المناعي.
اعراض الوهن العضلي الوبيل عند الاطفال
تختلف الأعراض بين طفل وآخر وفق نوع الوهن العضلي الوبيل، فهيا نتعرف إلى أعراض كل نوع منه.
وهن عضلي وليدي عابر
ينتقل هذا النوع لحديثى الولادة من أم مريضة بالوهن العضلي الوبيل.
قد يصاب 10 إلى 20% من الأطفال بالوهن العضلي الوليدي العابر وذلك لمرور الأجسام المضادة إلى الجنين عبر المشيمة.
تتضمن أعراضه:
- بكاء ضعيف.
- صعوبة الرضاعة.
- الضعف العام.
- كذلك قد تحدث مشكلات في التنفس لوجود ضعف في عضلات الجهاز التنفسي.
لكن ما يدعو للطمأنينة في هذا النوع؛ إنه مع اختفاء الأجسام المضادة المنتقلة من الأم للطفل تختفي هذه الأعراض.
وهن عضلي طفولي
تبدأ الأعراض بالظهور تدريجيًا على مدى أسابيع أو شهور.
تتضمن أعراضه:
- إجهاد الطفل من بذل أقل جهد.
- مشكلات في المضغ والبلع.
- تدلي جفون العين بشدة مما يسبب انعدام الرؤية لدى الطفل أو ازدواجية الرؤية.
تزداد هذه الأعراض عادةً بعد بذل أي جهد.
متلازمة الوهن العضلي الخلقي
عادةً ما تظهر الأعراض منذ الولادة لكن أيضًا قد تظهر في الطفولة.
تتضمن أعراضه ما يلي:
- ضعف الذراعين والأقدام؛ مما يترتب عليه تأخر حركي، مثل: الزحف والجلوس والمشي.
- مشكلات التنفس والرضاعة.
- ضعف الجفون وضعف التحكم في الرأس.
علاج مرض الوهن العضلي الوبيل
في الوقت الحالي، يمكن السيطرة على أعراض مرض الوهن العضلي الوبيل مما يقلل الضعف العضلي ويُحسنه بعدة وسائل منها:
استئصال الغدة الزعترية أو غدة التوتة (Thymectomy)
تكون الغدة التوتية غير طبيعة في معظم مرضى الوهن العضلي الوبيل، إذ تكون أكبر من المعتاد عند شخص من كل عشرة أشخاص.
لذلك يحدث إعادة توازن الجهاز المناعي في حال استئصال تلك الغدة مما يؤدي إلى تقليل الأعراض أو الشفاء التام في بعض الحالات.
الأجسام المضادة أحادية المنشأ
يستهدف هذا النوع علاج إصابة العصب العضلي بسبب الأجسام المضادة للأستيل كولين.
وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية في 2017 على استخدام عقار إيكوليزوماب (Eculizumab) لعلاج الوهن العضلي الشديد عند البالغين، الذين ثبتت إصابتهم بالأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين (AchR).
أدوية مضادات إنزيمات الكولينستيراز (Cholinesterase)
تقلل الأدوية تكسير إنزيم الأستيل كولين عند التقاطع العصبي العضلي مما يؤدي إلى تحسن الموصل العصبي العضلي، فتزيد قوة العضلات.
نذكر من هذه الأدوية: ميستينون (Mestinon) أو بيريدوستيغمين (Pyridostigmine).
الأدوية المثبطة للمناعة
تثبط هذه الأدوية إنتاج الأجسام المضادة غير الطبيعية مما يحسن قوة العضلات، وتتضمن:
- بريدنيزون (Prednisone).
- ازاثيوبرين (Azathioprine).
- ميكوفينولات موفيتيل (Mycophenolate Mofetil).
- تاكروليموس (Tacrolimus).
لا تتناول هذه الأدوية إلا تحت إشراف طبي؛ نظرًا لآثارها الجانبية.
الغلوبولين الوريدى وفصادة البلازما
فصادة البلازما (Plasmapheresis): تُجرى بواسطة جهاز يزيل الأجسام المضادة الضارة ويستبدلها بأخرى جيدة أو بدائل بلازما.
بينما يتمثل الغلوبولين المناعي الوريدي (Intravenous Immunoglobulin) في حقنة ذات تركيز عالي من الأجسام المضادة المجمعة من أشخاص أصحاء.
إذ تتحد مع الأجسام المضادة المسببة للمرض وتخرجها من الدورة الدموية.
تستمر فاعلية هذا النوع من العلاج بضعة أسابيع أو شهور فقط.
مرض الوهن العضلي وغسيل الدم
يوجد علاقة بين تحسن أعراض الوهن العضلي وغسيل الكلى.
إذ وجدت حالة أُصيب فيها مريض بالفشل الكلوي المزمن بالوهن العضلي الوبيل، وأظهر تحسنًا عابرًا بعد غسيل الكلى.
قد يكون ذلك مرتبطًا بإزالة مثبطات عصبية عضلية منتشرة، أو تغير مستويات الكالسيوم أو المغنسيوم المتأين في الدم، أو بعض العوامل الأخرى.
لذلك ربما يكون غسيل الكلى مفيدًا في علاج الوهن العضلي الشديد، لكن من الضروري إجراء مزيد من التقييم قبل تحديد دوره الصحيح.
نصائح لمرضى الوهن العضلي
مرض الوهن العضلي من الأمراض المزمنة التي يجب التعايش معها، وهذه بعض النصائح التي تساعد على ذلك:
- زيارة الطبيب بانتظام.
- استشارة الطبيب قبل تناول أي دواء جديد.
- الإقلاع عن السجائر والكحوليات.
- أخذ قسط من الراحة وتجنب بذل المجهود الزائد.
- قطرات العين وجل العين قد يحميها من الجفاف.
- تجنب السخونة الشديدة أو البرودة الشديدة.
- تجنب الحمام الساخن.
- ينبغي تقسيم الوجبات إلى وجبات صغيرة متكررة.
- تجنب الأطعمة التي تحتاج إلى مضغ كثير، مثل: اللحم.
- تناول الأطعمة دافئة وليست ساخنة.
- قسط من الراحة للفك بين كل قضمة.
- على الرغم من أن ممارسة التمارين مجهدة وشاقة، فإنها ضرورية للمحافظة على شكل العضلات والعظام.
الوهن العضلي والزواج
لا يوجد مانع في الزواج لمريض الوهن العضلي لكن عليه متابعة الطبيب لإرشاده بما ينبغي له فعله وما يتجنبه.
يُعد الخلل الوظيفي الجنسي حالة شائعة في مرضى الوهن العضلي لكن الارتباط بينهم غير مفهوم، وقد يكون من الآثار الجانبية للأدوية.
كذلك لا يؤثر مرض الوهن العضلي في الزواج للسيدات لكن تتفاقم أعراضه الوهن العضلي في أول ثلاثة أشهر من الحمل وشهر ما بعد الولادة.
ختامًا يجب التكيف مع مرض الوهن العضلي الوبيل، وطلب الدعم عند الحاجة.
