يرتبط البحر المتوسط في الأذهان بالطقس الجميل المعتدل والسباحة في الصيف والنباتات الزاهية، لكن هل سمعت يومًا عن حمى البحر المتوسط؟
هيا معًا نعرف أعراضها وطرق علاجها، كذلك الوقاية من مضاعفاتها والمزيد.
ما هي حمى البحر المتوسط؟
تُعرف حمى البحر المتوسط (Familial Mediterranean Fever)، أيضًا بالداء الأرمني أو الالتهاب الدوري البريتوني (الصفاق) أو التهاب المَصْلِيَّاتِ العائلي الراجِع.
تعد هذه الحمى أشهر أمراض الالتهاب الذاتية وتنتج عن خلل جيني موروث (MEFV gene).
إذ يؤدي هذا الخلل الجيني إلى اضطراب نسبة بروتين البيرين (Pyrin) المسؤول عن تنظيم استجابة جهاز المناعة والالتهابات في الجسم.
يصيب هذا النوع من الحمى المرضى الذين تنتمي أصولهم بصفة خاصة إلى منطقة حوض البحر المتوسط والشرق الأوسط، مثل: الأرمن والعرب والأتراك واليهود والإيطاليون واليونانيون.
أعراض حمى البحر المتوسط
تتميز أعراض هذه الحمى بالآتي:
- نوبات حادة ومتكررة من الحمى، مع الآلام الشديدة في البطن والصدر والمفاصل.
- تبدأ النوبات في خلال ساعتين إلى أربع ساعات وتستمر من 12 ساعة وحتى ثلاثة أيام.
- تختلف شدة الأعراض في كل مرة، كذلك تتفاوت الفترات بين النوبات من أسبوع إلى عدة أعوام.
- لا يعاني المريض أي أعراض بين النوبات.
- ربما يشعر بعض المرضى بأعراض قبل النوبات، مثل: الغثيان والقلق والتوتر وآلام العضلات.
- يربط بعض المرضى بين النوبات وبعض المثيرات لها، مثل: الضغط النفسي والتعرض للبرد أو بذل مجهود شديد أو حدوث أي مرض معدي حديث أو إجراء عملية جراحة أو في أثناء فترة الحيض.
- تقل شدة الأعراض ومعدل حدوثها مع مضي العمر.
لنتحدث بشيء من التفصيل عن بعض هذه الأعراض:
الحمى
أشهر الأعراض وقد يكون العرض الوحيد خاصةً خلال الطفولة.
تتراوح درجة الحرارة بين 38 درجة مئوية إلى 40 درجة مئوية.
آلام البطن
يعاني أكثر من 90% من المرضى آلامًا في البطن تتفاوت في الشدة من آلام بسيطة كانتفاخ البطن وحتى التهاب حاد بالغشاء البريتوني.
تبدأ في جزء صغير من البطن ثم تعم البطن كلها وتشبه آلام الزائدة الدودية أو التهاب المرارة الحاد.
تُستأصل الزائدة الدودية أو المرارة، في بعض الأحيان دون معرفة التشخيص الدقيق ودون معرفة هل هي التهاب حاد بالزائدة الدودية أو المرارة أم حمى البحر المتوسط !
تستمر الأعراض حتي ثلاثة أيام وتختفي فجأة كما بدأت فجأة.
ألم الصدر
يعاني المرضى ألمًا في الصدر بسبب التهاب الغشاء البلوري وفي معظم الأحيان في ناحية واحدة فقط ويزيد الألم مع التنفس بعمق أو الكحة.
آلام المفاصل
يعاني المرضى آلامًا شديدة في مفصل واحد أو أكثر من المفاصل الكبيرة مثل مفصل الركبة أو الفخذ أو الكاحل، ونادرًا ما تتأثر المفاصل الصغيرة بالجسم.
تصبح المفاصل المصابة محدودة الحركة وتتحسن تمامًا بعد انتهاء نوبة المرض ولا تترك أثرًا أو تشوهًا في تلك المفاصل.
ألم عضلات الجسم المختلفة
يعاني المريض آلامًا في عضلات الجسم المختلفة قد تشمل الجزء العلوي أو السفلي من الجسم.
طفح جلدي واحمرار
بالأطراف السفلية، خاصةً الرجل والكاحل والقدم في بعض الحالات.
مضاعفات حمى البحر المتوسط
يعد الداء النشواني أخطر مضاعفات حمى البحر المتوسط العائلية؛ ويصيب الجهاز الهضمي والكبد والطحال والقلب والرئة.
ينتج الداء النشواني من تراكم أو ترسيب بروتين الاميلويد (Amyloid) في أنسجة الجسم مما يؤثر في وظائفها الحيوية.
تعد الكلى أكثر الأعضاء تأثرًا بالداء النشواني، مما يؤدي إلى المتلازمة المرضية الكلوية وفقد الزلال في البول؛ ويسبب الإصابة بالفشل الكلوي.
تشخيص حمى البحر المتوسط
يعتمد تشخيصها على التاريخ المرضي والفحص السريري وبعض الفحوصات التالية:
- زيادة عدد خلايا الدم البيضاء.
- ارتفاع سرعة الترسيب.
- أشعة مقطعية على البطن والحوض لاستبعاد الأمراض الأخرى المتشابهة.
- ارتفاع بروتين الاميلويد في الدم (Serum amyloid A).
- ارتفاع البروتين المتفاعل-C.
- فحص التتابع الجيني الجزيئي للمريض والتعرف على الجين المتحور (MEFV gene) للتأكد من التشخيص.
علاج حمى البحر المتوسط
يمكن علاجها بالعلاجات الآتية:
الكولشيسين (Colchicine)
يعد الكولشيسين العلاج الرئيسي لحالات حمى البحر المتوسط ويفيد المرضى كثيرًا في الحالات التالية:
- علاج النوبات الحادة.
- الوقاية من النوبات وتباعد فترات حدوثها.
- الوقاية من الداء النشواني ومضاعفاته، إذ يقي دواء الكولشيسين من التشمع النشوي.
يُستعمل كولشيسين باستمرار للوقاية من النوبات، تُزاد الجرعة في حالات النوبات الحادة.
يستعمل كولشيسين بأمان في أثناء فترة الحمل والرضاعة.
أشهر أعراضه الجانبية: القيء والإسهال، وآلام بالبطن، ونادرًا ما تحدث آثارًا جانبيةً أخرى شديدة.
مضادات مستقبل انترلوكين 1(Interleukin-1 (IL-1) inhibitors)
يُستَخدم آناكينرا (Anakinra) أو كاناكينوماب (Canakinumab) في الحالات الآتية:
- عدم الاستجابة للكولشيسين.
- عدم تحمل الكولشيسين، بسبب حدوث أعراض جانبية خطرة بعد تناوله (نادرة الحدوث).
لم يثبت أن آناكينرا أو كاناكينوماب لهما دورًا في الوقاية من الداء النشواني.
حمى البحر المتوسط والزواج
يورث الجين المسؤول عن هذه الحمى متنحيًا (يظهر المرض إذا كان الأب والأم حاملين للطفرة معًا وورثها الجنين منهما).
لا ينصح كثير من الاختصاصيين بعمل دراسات جينية قبل الزواج في الحالات البسيطة والمتوسطة الشدة لوجود علاج فعال وهو الكولشيسين في تلك الحالات.
ينصح بعمل فحوصات جينية قبل الزواج في العائلات المصابة بالداء النشواني أو مضاعفاته.
حمى البحر المتوسط عند الأطفال
تبدأ اعراضها في الظهور في الطفولة عادةً قبل بلوغ العشرين ويمكن أن تظهر قبل ذلك أو بعده.
كذلك قد يمثل ارتفاع درجة حرارة الطفل العرض الوحيد لها.
تتساوى نسبة حدوثه بين الأطفال الإناث والذكور.
يستخدم كولشيسين لعلاج الأطفال الذين يعانون الحمى العائلية.
حمى البحر المتوسط والحمل
تتفاوت أعراض هذه الحمى في الحمل، ويمكن أن تنعم الحامل المصابة بالمرض بفترة طويلة خالية من أي أعراض، لكن قد تحدث نوبات قوية من ارتفاع درجة الحرارة وآلام المفاصل والبطن تستدعي زيادة جرعة الكولشيسين.
تكمن الخطورة أثناء فترة الحمل في الالتهاب البريتوني الذي يبكر انقباض الرحم وبالتالي يؤدي إلى الولادة المبكرة أو الإجهاض.
إن استعمال الكولشيسين أثناء الحمل آمن وفعال ولا يؤثر سلبًا في الحمل فلا يؤدي إلى تشوهات جنينية أو الإجهاض.
ختامًا، يصعب تشخيص حمى البحر المتوسط في بعض الأحيان وتمثل الحمى وآلام البطن والمفاصل الأعراض الرئيسية للمرض الذي يصيب بعض العائلات ويستجيب جيدًا للعلاج بالكولشيسين.
